درمان نقص سیکل اوره (نیتروژن و ترشح آمونیاک) به همراه تجویز رژیم غذایی این دارو به بدن کمک می کند تا نیتروژن اضاقی ناشی از چرخه اوره دفع شود.

– کاهش سطح گلوتامین آمونیاک پلاسما
– جایگزین شدن مسیر فرعی فنیل استیل گلوتامین (متابولیت سدیم فنیل بوتیرات) به جای اوره، برای ترشح باقیمانده های نیتروژن در ادرار

پیک پلاسمایی:
فنیل بوتیرات 1.35-1 ساعت
فنیل استات 3.74-3.55 ساعت
متابولیسم: کبدی و کلیوی (پیش دارو، متابولیزه به فنیل استات و فنیل استیل گلوتامین)
نیمه عمر:
فنیل بوتیرات 0.8 ساعت
فنیل استات (متابولیت) 1.2 ساعت
دفع: ادرار (%100-80 به صورت فنیل استیل گلوتامین)

عوارض شایع (%10<):
غدد درون ریز و متابولیسم: آمنوره، اختلالات قاعدگی، اسیدوز، کاهش آلبومین خون
عوارض نسبتا شایع (%10-1):
قلبی عروقی: سنکوپ
سیستم اعصاب مرکزی: افسردگی، سردرد
پوستی: بوی بد بدن، راش پوستی
غدد درون ریز و متابولیسم: آلکالوز، افزایش کلر خون، کاهش فسفات خون، کاهش پروتئین توتال سرم، افزایش اوریک اسید خون، افزایش فسفات خون، افزایش سدیم خون، کاهش پتاسیم خون
گوارشی: بی اشتهایی، اختلال چشایی، درد شکمی، گاستریت، تهوع، استفراغ
هماتولوژی و انکولوژی: آنمی، لکوسیتوز، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، افزایش سطح پلاکت خون
کبدی: افزایش سطح سرمی آلکالین فسفاتاز، افزایش سطح سرمی ترانس آمینازها، افزایش بیلی روبین خون
کلیوی: اسیدوز توبولار کلیوی

*مشخصات کلی تداخلات:
– سوبسترای OAT1
– عامل ضد هایپرآمونمی
– تشدید هایپرفسفاتمیتداخلات رده X (پرهیز):
تداخل قابل توجهی مشخص نشده است.افزایش اثرات داروها توسط سدیم فنیل بوتیرات:
تداخل قابل توجهی مشخص نشده است.افزایش اثرات سدیم فنیل بوتیرات توسط داروها:
پروبنسیدکاهش اثرات داروها توسط سدیم فنیل بوتیرات:
تداخل قابل توجهی مشخص نشده است.کاهش اثرات سدیم فنیل بوتیرات توسط داروها:
بنپریدول، کورتیکواستروئید ها (سیستمیک)، هالوپریدول، فرآورده های والپروات

تداخلات با غذا:
ذکر نشده است.

پایش:
1- سطح آمونیاک، پروتئین ها، آمینواسید و الکترولیت های سرم، شمارش افتراقی سلول های خونی (CBC with diff)، آنالیز ادرار، عملکرد کلیوی (مانند کراتینین سرم) و کبدی بیمار ارزیابی شود.
2- بیمار از لحاظ بروز علایم هایپرآمونمی (مانند لتارژی، آتاکسی، گیجی، استفراغ، تشنج و اختلالات حافظه) و احتباس مایعات پایش گردد.
3- پارامترهای تغذیه ای بیمار (قد، وزن، دور سر، آلبومین و پره آلبومین) ارزیابی شود.
– ضرورت رعایت رژیم غذایی با سطح کم سدیم به بیمار گوشزد شود.موارد مصرف:
Labeled :
درمان کمکی در اختلالات چرخه اورهمنع مصرف:
حساسیت به دارو
هایپرآمونمیای حاد
احتیاط:
وزن کمتر از 20 کیلوگرم، نارسایی کبدی، نارسایی کلیوی، نارسایی احتقانی قلبی، احتباس سدیم همراه با ادم، اختلال مادرزادی در بتا اکسیداسیون

رده بارداری:C
-تجویز در بارداری با توجه به اصول خطر-منفعت برای بیمار ارزیابی شود.
-تاکنون مطالعات انسانی و جانوری اثرات و عوارض مصرف این دارو در دوران بارداری را بررسی نکرده اند.
شیردهی:
-کارخانه سازنده توصیه می¬کند در دوران شیردهی با احتیاط مصرف شود.
-برند کانادایی این دارو در دوران شیردهی منع مصرف دارد.
-تاکنون اثرات مصرف این دارو بر نوزاد در دوران شیردهی بررسی نگردیده است.